Lupus eritematoso neonatal: informe de caso / Neonatal lupus erythematosous: a case report

Introducción. El lupus eritematoso neonatal es una enfermedad que se define por la presencia de auto-anticuerpos maternos de tipo IgG transmitidos por vía transplacentaria causando daño fetal o neonatal con datos clínicos característicos. Aunque la presencia de estos auto-anticuerpos es altamante sensible, no es específica para el desarrollo de la enfermedad, de la cual su incidencia es desconocida. Caso clínico. Paciente femenino de 1 mes de vida extrauterina, hija de madre con dermatitis en cara no especificada. Inició su padecimiento en la primera semana de vida con lesiones dermatológicas en cuello, que se diseminaron a cara, cráneo, tronco y extremidades, eritematosas, de forma anular, con centro blanquecino y descamación fina, además de úlceras en carrillo y paladar. La biometría reportó plaquetas de 45,000/mm al cubo. Pruebas de función hepática y electrocardiograma normales. Los anticuerpos anti-Ro y anti-La resultaron positivos ++++. La biopsia cutánea mostró dermis papilar con infiltrado inflamatorio perivascular y en la interfase compatible con lupus eritematoso neonatal. Conclusión. Se reporta el caso de un paciente con lupus neonatal con lesiones dermatológicas y hematológicas, no pudiéndose demostrar bloqueo cardiaco ciongénito ni afección hepática y en cuya madre se pensó y diagnosticó lupus eritematoso sistémico por el cuadro de su hijo

Multidisciplinary care for the battered child: an appraisal of three years of action in Mexican children / Atención multidisciplinaria del niño maltratado: una evaluación de 3 años de acción en niños Mexicanos

Introducción. Objetivo: se decidió realizar una revisión retrospectiva de los casos vistos en la Clínica para la Atención del Niño Maltratado del Instituto Nacional de pediatría para tratar de establecer cuál era la condición de los menores una vez egresados de la institución, considerando el hecho básico de si se había establecido una notificación a la autoridad competente o no. Material y métodos. Se analizaron los casos registrados en el hospital con diagnóstico de síndrome del niño maltratado, atendidos bajo el programa de atención integral al menor maltratado en el Departamento de Medicina Interna del Instituto Nacional de Pediatría entre junio de 1990 a agosto de 1993, con énfasis en los aspectos médico, social y legal. Resultados. El estudio se llevó a cabo en 72 pacientes. La edad de los pacientes varió de 1 mes a 16 años (mediana: 6 años); 39 fueron del sexo femenino. Se identificaron a los agresores: 36 (50 por ciento) parecían sufrir de varios desórdenes psiquiátricos; 21 (29 por ciento) eran alcohólicos y 6 (8 por ciento) adictos a las drogas. Cuarenta y dos registros de abuso infantil fueron presentados a la Agencia de Ministerio Público; en 27 casos (64 por ciento). La autoridad aceptó el punto de vista de la Clínica. La vigilancia periódica pudo llevarse a cabo en 52 casos, mientras que en los restantes 20 se perdió su seguimiento. De los 42 casos en quienes se hizo la notificación pertinente, 23 (54 por ciento) mostraron una evolución favorable, mientras que sólo en 8 (26 por ciento) de los 30 casos no reportados estuvieron en una condición similar, con un resultado estadísticamente significativo (P< 0.001). Conclusión. Estos hallazgos sugieren que la acción legal es esencial y que es necesario notificar todos los casos a las autoridades legales con el objetivo de facilitar la acción legal y tratar a todos los menores con síndrome del niño maltratado en una acción multidisciplinaria

El fenómeno de maltrato a los niños: aspectos sociales y clínicos del síndrome / Social and clinical aspects of child abuse syndrome

Se presentan los datos clínicos y sociales más relevantes que se han observado en pacientes víctimas de cualquier forma del síndrome del niño maltrado, atendidos en el Departamento de Medicina Interna del Instituto Nacional de Pediatría, en los últimos años. Se enfatiza la necesidad de trabajar sobre una definición clara y lo más completa posible para poder abarcar todas las formas de maltrato a los niños. Así mismo, se describen los elementos básicos para que este fenómeno ocurra, presentándose algunos aspectos indispensables de cada uno de ellos. Finalmente, se plantea una forma de abordaje multidisciplinario para cada caso. Para ello se requiere el concurso de un grupo de profesionales, médicos y no médicos, con el objetivo de proporcionar al menor y a su familia una atención integral

Evaluación nefrológica de pacientes con lupus eritematoso sistémico / Evaluation nephritis of patients with lupus erytematousus

Se estudió el curso de 24 pacientes con nefritis persistente debido a lupus eritematoso sistémico (LES), antes y después de las recaídas, con el fin de identificar los factores de riesgo para la insuficiencia renal y conocer la sobrevida según la variedad histológica. A su ingreso, la artritis y el eritema malar ocuparon los primeros lugares en frecuencia con 79 por ciento; de los criterios hematológicos la leucopenia estuvo presente en 70 por ciento. La depuración de creatinina se encontró en ellas: al eritema malar en 41 por ciento, la linfopenia en 51 por ciento y la hipocomplementemia 79 por ciento; de los datos nefrológicos la depuración de creatinina fue anormal en 70 por ciento. En el estudio histopatológico, según la clasificación de la OMS con índices de actividad y cronicidad, no tuvo relación con la evolución clínica. La clase IV (glomerulonefritis proliferativa difusa) fue más frecuente (62.5 por ciento). Sólo falleció un paciente de la clase II. Cuatro pacientes excluidos (por no contar con biopsia) fallecieron por procesos sépticos. No hay ninguna estructura de dependencia de la enfermedad para cada una de las manifestaciones, al momento del diagnóstico y durante las recaídas. En un seguimiento promedio de 4.2 años la evolución ha sido satisfactoria, lo cual sugiere que la lesión renal se ha mantenido estable durante el tratamiento o puede ser que ésta se haya transformado a formas menos activas

Evaluación ecocardiográfica en pacientes con fiebre reumática con corea de Sydenham / Echocardiographic assessment in patients with rheumatic fever and sydenham chorea

Se estudiaron mediante ecocardiografía a 24 niños con fiebre reumática (FR) manifestada por corea de Sydenham "pura" (CSP). Fueron distribuidos en dos grupos de 12 enfermos cada uno. En uno se incluyeron los casos con CSP; seis de estos tuvieron reactantes de la fase aguda del proceso inflamatorio positivos (proteína C reactiva positiva y/o velocidad de sedimentación acelerada). El otro grupo se integró con los niños que tuvieron historia de artralgias, artritis transitoria o que a la auscultación tuviesen un solplo cardiaco con o sin reactantes de la fase aguda de la inflamación positivos. Ninguno de los 24 niños recibió tratamiento con antiinflamatorios. Se encontró alteración valvular mitral en 18/24 casos, hallazgo que difiere ampliamente de los informes que se han hecho sobre esta enfermedad. Se discute y se insiste en la necesidad de realizar estudios ecocardiográficos a los niños con FR, complementar su evaluación clínica; la existencia en ellos de lesión valvular puede modificar el pronóstico y el manejo integral de los niños

Manifestaciones cardiovasculares en el lupus eritematoso sistémico y su relación con anticuerpos antifosfolípido y anti Ro/SS-A / Cardiovascular manifestations in systemic lupus erythematosus and relations with antiphospholipid antibodies and anti-Ro/SS-A

Algunos autores han encontrado mayor frecuencia de valvulopatía en pacientes lúpicos con anticuerpos antifosfolípidos (AcAFL), y mayor frecuencia de trastornos de la conducción en pacientes que tienen anticuerpos anti-Ro. En el presente estudio fueron incluídos 52 niños con LES, 53.8 por ciento de los cuales presentaron algún tipo de alteraciones clínicas y/o de gabinete de compromiso cardiovascular; 18 tuvieron pericarditis y 10 miocarditis, y ninguno tuvo afección valvular. La telerradiografía de tórax se tomó en 46 pacientes encontrado cardiomegalia en 11 casos. Se realizó electrocardiograma en 36 niños mostrando como alteración más común, trastornos de la repolarización. A 19 niños se les realizó ecocardiograma hallando pericarditis en el 52 por ciento. Los AcAFL y anti-Ro se determinaron en un grupo de ocho pacientes, cuatro niños tuvieron los Ac anti-Ro positivos y uno los AcAFL. Sólo un paciente tuvo ambos anticuerpos positivos, el cual presentó una lesión cardiaca más grave con miopericarditis y con trastornos de la conducción

Púrpura fulminante recurrente / Recurrent fulminants purpura

Se describe el caso de una lactante menor la cual presentó púrpura fulminante (PF) y coagulación intravascular diseminada (CID) a los dos meses de edad como manifestación de una probable deficiencia homocigota de proteína C (PC). La paciente presentaba además hemorragia del vítreo, sinequia extensa y desprendimiento de retina en el ojo izquierdo. Fue manejada con plasma fresco congelado(PFC) y heparina con buena evolución. En una ocasión, un intento por disminuir la frecuencia de las transfusiones con PFC a un régimen menor de dos veces al día condujo a un nuevo episodio de PF, el cual se controló al reinstituir el régimen de PFC a dos veces al día. Se instituyó tratamiento con warfarina, lo que permitió una supresión paulatina de la terapia con PFC: Se discuten los aspectos relevantes de la deficiencia de PC y se hace la revisión del tema

Espectro neurológico del lupus eritematoso y su asociación con anticuerpos antifosfolípido / Neurologic symptoms of lupus and antiphospholipid antibodies

En el presente estudio se analizan las manifestaciones neuropsiquiátricas en 36 niños con lupus eritematoso sistémico (LES): 12 presentaban convulsiones, 10 cefalea frecuente y 10 hemiparesia. A 18 se les hizo electroencefalograma (EEG) que mostró encefalopatía difusa en 12. La tomografía cerebral (TAC) se hizo en nueve, encontrando vasculitis en cinco. En siete de estos niños se determinó los anticuerpos antifosfolípidos. No hubo diferencia alguna en las manifestaciones clínicas y los resultados del EEG y TAC entre los niños con AcAFL positivos y negativos

Aspectos clínicos y terapéuticos de la dermatomiositis juvenil / Juvenile dermatomyositis: clinical and therapeutical aspects

Se revisaron los expedientes de 22 pacientes con diagnóstico de dermatomiositis juvenil (DMJ) en el periodo comprendido entre 1978 y 1991. Predominó el sexo femenino en el 59 por ciento, con una edad de presentación en promedio de 10.1 años. Todos manifestaron debilidad muscular proximal, simétrica, de grado variable y dermatitis clásica predominando el eritema en heliotropo y la hiperpigmentación cutánea. Por lo menos una de las enzimas musculares determinadas mostró elevación: cabe mencionar que no fue posible determinar a las isoenzimas musculares específicas, la creatinfosfoquinasa se encontró anormalmente elevada solamente en el 68 por ciento. La electromiografía se realizó en 22 pacientes mostrando un patrón miopático compatible con la enfermedad en 21 de ellos (95.4 por ciento). La biopsia muscular realizada en 13 pacientes reveló hallazgos compatibles en el 92.3 por ciento. Cuatro pacientes durante su evolución clínica cursaron con calcinosis en extremidades superiores e inferiores, en uno de ellos detectada al momento de su ingreso y en los otros tres entre el primer y segundo año de tratamiento de su enfermedad. Dos pacientes fueron manejados con warfarina y dos no recibieron ningún tratamiento. Todos nuestros casos recibieron prednisona, sólamente en tres de ellos fue necesario agregar en forma combinada ciclofosfamida para el control de su DMJ. En dos casos la indicación fue la reactivación de su enfermedad y la falta de respuesta a los esteroides. Solamente en un paciente se administró desde su ingreso por presentar afección sistémica. Durante su evolución diez pacientes mostraron complicaciones, seis por la patología de base y cuatro secundarios al uso de esteroides. El propósito de este artículo es revisar los aspectos clínicos y terapéuticos de nuestra casuística y compararlos con la literatura

Complicaciones abdominales en el lupus eritematoso / Abdominal complications in systemic lupus erithematous

Se lleva a cabo un breve análisis de las características del lupus eritematoso sistémico y los criterios utilizados para su diagnóstico. Se hace énfasis, en base al estudio de tres pacientes con neumatosis intestinal, pancreatitis y perforación intestinal, en las manifestaciones gastrointestinales de la enfermedad y en la variabilidad de la sintomatología. Es importante el reconocimiento temprano de estas manifestaciones gastrointestinales con el fín de iniciar un tratamiento precoz de las mismas

Algoritmo del niño maltratado a su ingreso a un centro hospitalario pediátrico de tercer nivel / Algorithm of the battered child at his entrance in a third level pediatric hospital

En el diagnóstico y tratamiento del näo maltratado, een cualesquiera de sus formas, intervienen múltiples factores que relacionan al paciente y a su entorno familiar-social. Se decidió implementar un algoritmo en el Depto. de Medicina Interna de INP durnte 10 meses para señalar los pasos que se deben seguir al ingreso de cualquier paciente con sospecha de maltrato. Se compararon estos pacientes con los tratados en otros servicios del hospital con la misma patología. Se estudiaron 37 pacientes de los cuales 17 tuvieron maltrato físico, tres abuso sexual, cinco deprivación social, nueve deprivación psicológica y en tres pacientes se descartó maltrato. Fue elaborado un algoritimo que marca los lineamientos a seguir cuando ingresan a un centro hospitalario este tipo de pacientes. Algoritmo; maltrato; deprivación; abuso sexual

Intoxicación por endrín / Acute endrin poisoning

Se presenta el caso de una paciente femenina de un año tres meses de edad quien en forma accidental ingirió "Endrín helios" (insecticida organoclorado ciclodieno) sobreviviendo a este evento. Clínicamente presentó crisis convulsivas sin aparentes secuelas neurológicas o hepáticas. Se realiza una revisión de los mecanismo de intoxicación por este tóxico, así como de la literatura al respecto. Itoxicaciones; crisis convulsivas; endrín, raticidas,; insecticidas

El maltrato al menor: una realidad creciente en México / Battered child syndrome

Se estudiaron 52 casos con síndrome del niño maltratado (SNM), procedentes del D.F. y 16 de otros estados de la República; 27 fueron del sexo femenino y 25 del masculino. Todas las edades pediátricas estuvieron representadas, con predominio de lactantes menores (23 casos). Respecto al orden de nacimiento, el último de la familia resultó el más frecuentemente afectado (27/45). De estos 27.18 fueron del sexo femenino. En el caso particular de hijos únicos, de siete agredidos, seis fueron varones. La madre fue el principal agresor en 28 casos, agresión que se realizó en forma indiscriminada para ambos sexos. El estado civil de los progenitores sólo estuvo legalizado en 14 casos. El antecendente de adicción al alcohol y/o farmacodependencia se observó en 20 padres, de los cuales, 12 fueron agresores. La agresión a otros niños en la misma familia se comprobó en 12 casos; en seis más, quedó a nivel de sospecha. La habitación de estas familias, en general era mala (43 casos), lo que posiblemente refleja la inestable situación laboral de la mayoría de los progenitores. Se observaron nueve pacientes con malformaciones congénitas. Cuatro pacientes habían presentado alteración psicomotora y/o de la conducta, previo al maltrato. Se encontró en 34 pacientes, peso por debajo de la percentila 3; así mismo, en 17 casos, cifras de hemoglobina inferiores a las normales. La presencia de problema infeccioso a su ingreso se detectó en 33 niños, ocho de los cuales fue a nivel urinario. En el presente trabajo, los mecanismos de agresión más frecuentes fueron: quemaduras y traumatismos en cráno y extremidades; de 20 pacientes con lesión craneal, seis tuvieron hematoma subdural. En total, 32 de 52 pacientes, quedaron con diverso tipo de secuelas, faleciendo cuatro, tres de ellos a consecuencia del maltrato